PITAJTE DOKTORA

ZA BESPLATNE SAVJETE NAZOVITE dr.med. DIJANU HEDER

tel. 01.4881600, 0994466551, info@eurovita.ch, WhatsApp, Viber: 0994466551

RAK KOSTIJU-OSTEOSARKOM

 

Postoji nekoliko vrsta raka kostiju.

Osteosarkom je najčešći rak kostiju. Počinje u stanicama kostiju koje stvaraju novo koštano tkivo. Obično se formira na kraju dugih kostiju, poput kostiju nogu, ali može se formirati u bilo kojoj kosti. Najčešći je kod tinejdžera i odraslih osoba starijih od 65 godina. Maligni fibrozni histiocitom kostiju vrlo je rijedak rak kostiju. Liječi se kao osteosarkom.

Ewingov sarkom uključuje nekoliko tipova tumora kostiju. Ewingov sarkom obično se formira u kostima kuka, rebrima ili u sredini dugih kostiju. Bolest se javlja najčešće kod tinejdžera i mladih. Ewingovi tumori najčešći su u kostima, ali mogu nastati i u mekim tkivima.

Prošla terapija zračenjem može povećati rizik od osteosarkoma. Mali broj karcinoma kostiju uzrokovan je naslijeđem. Znakovi i simptomi tumora kostiju uključuju izraslinu, oticanje i bol.

Rak kostiju spada u rijetke tumore. Većina tumora kostiju je benigna.

 

Osteosarkom i maligni fibrozni histiocitom (MFH) kostiju su bolesti u kojima se maligne stanice raka stvaraju u kostima.

Osteosarkom obično počinje u osteoblastima,  koštanim stanicama  koje postaju novo koštano tkivo. Osteosarkom je najčešći kod adolescenata. Obično se javlja na krajevima dugih kostiju tijela, koje uključuju kosti na rukama i nogama. U djece i adolescenata često se formira u kosti u blizini koljena. Rijetko, osteosarkom se može naći u mekim tkivima te prsnim ili abdominalnim  organima.

Osteosarkom je najčešći tip raka kostiju. Maligni fibrozni histiocitom (MFH) kostiju je rijedak tumor. Tretira se kao osteosarkom.

Ewingov sarkom je druga vrsta raka kostiju, ali nije obuhvaćena ovim sažetkom.

 

Prošla terapija zračenjem može povećati rizik od osteosarkoma.

Faktori rizika za osteosarkom uključuju sljedeće:

• Prošlost liječenja zračenjem.

• Prošlost liječenja karcinoma alkilirajućim citostaticima.

• Određene promjene gena vezane uz retinoblastom.

• Određena stanja poput:

                     -Bloomov sindrom.

                     -Urođena aplastična anemija (Diamond-Blackfan sindrom)

                     -Li-Fraumeni sindrom.

                     -Pagetova bolest.

                     -Nasljedni retinoblastom.

                     -Rothmund-Thomsonov sindrom.

                     -Wernerov sindrom.

 

Znakovi i simptomi osteosarkoma i MFH-a uključuju oticanje iznad kosti  i bol u zglobovima.

Ovi i drugi znakovi i simptomi mogu biti uzrokovani osteosarkomom, MFH-om  ili drugim stanjima. Provjerite kod liječnika ako vaše dijete ima bilo što od sljedećeg:

• Oteklina iznad zahvaćene kosti.

• Bol u kosti ili zglobu.

• Prijelom kosti bez poznatog razloga.

 

„Imaging“ pretrage (slikovne)  koriste se za otkrivanje (pronalaženje) osteosarkoma i MFH-a.

 

„Imaging“ pretrage obavljaju se prije biopsije. Mogu se koristiti sljedeći testovi i postupci:

 

Fizikalni pregled i anamneza: Pregledavanje tijela za provjeru općih znakova zdravlja, uključujući provjeru znakova bolesti kao što su natečeni limfni čvorovi u vratu ili bilo što drugo što se čini neobičnim. Također će se ispitati  povijest prošlih bolesti,  navike pacijenta te dosadašnja liječenja.

 

Rendgensko snimanje prsnog koša: Rendgenska slika organa i kostiju unutar prsnog koša. Rendgenska zraka je vrsta energetske zrake koja može proći kroz tijelo i na film, stvarajući sliku područja unutar tijela.

 

CT sken-kompjuterizirana tomografija: Postupak koji čini niz detaljnih slika trbuha, preuzet iz različitih kutova. Slike su napravljene pomoću računala povezanih s rendgenskim strojem. Mogu se davati pacijentu i kontrastno sredstvo ili „boja“ koja se može ubrizgati u venu ili progutati kako bi se organi ili tkiva pokazali jasnije. CT se još naziva i kompjuterizirana aksijalna tomografija (CAT).

 

MRI (magnetska rezonancija): postupak koji koristi magnet, radio valove i računalo kako bi se dobila serija detaljnih slika područja unutar tijela. Ovaj postupak se naziva i nuklearna magnetska rezonancija (NMRI). Za dobivanje detaljnih slika krvnih žila u jetri i blizu nje, boja se ubrizgava u venu. Ovaj postupak se naziva MRA (magnetna rezonantna angiografija).

 

Da bi se potvrdila dijagnoza osteosarkoma, potrebno je učiniti biopsiju tumora.

 

Stanice i tkiva uklanjaju se tijekom biopsije kako bi ih patolog pregledao pod mikroskopom i provjerio da li postoje stanice raka. Važno je da biopsiju obavlja kirurg koji je stručnjak za liječenje raka kostiju. Najbolje je da je taj kirurg kasnije i operira tumor. Biopsija i operacija uklanjanja tumora planiraju se zajedno. Način na koji se biopsija izvodi utječe na vrstu kirurškog zahvata koji će se učiniti kasnije.

Vrsta biopsije koja se obavlja temelji se na veličini tumora i gdje se u tijelu tumor nalazi. Postoje dvije vrste biopsije koje se mogu koristiti:

• „Core“ biopsija: Uklanjanje tkiva pomoću široke igle.

• Incizivna biopsija: Uklanjanje dijela kvržice ili uzorka tkiva koji ne izgleda normalno.

Na uzorku biopsijom dobivenog tkiva rade se sljedeći testivi:

• Svjetlosna i elektronska mikroskopija: laboratorijski test u kojemu se stanice u uzorku tkiva promatraju pod običnim svjetlosnim i elektronskim mikroskopima s ogromnim povećanjem, kako bi se pronašle određene promjene u stanicama.

 

Neki čimbenici utječu na prognozu (mogućnost oporavka) i mogućnosti liječenja.

Na prognozu (vjerojatnost oporavka) utječu određeni čimbenici prije i nakon liječenja.

 

Prognoza neliječenog osteosarkoma i MFH-a ovisi o sljedećem:

• Gdje se tumor nalazi u tijelu i da li se tumori formirani u više od jedne kosti.

• Veličina tumora.

• Da li se rak proširio na druge dijelove tijela i gdje se proširio.

• Vrsta tumora (na temelju izgleda stanica raka pod mikroskopom).

• Dob i težina pacijenta pri dijagnozi.

• Da li je tumor izazvao prijelom kosti.

• Da li pacijent ima određene genetske bolesti.

 

Nakon liječenja osteosarkoma ili MFH-a, prognoza ovisi i o sljedećem:

• Koliko je tumora uništeno kemoterapijom.

• Koliko je tumora uklonjeno kirurškim zahvatom.

• Da li se kemoterapija odgađa više od 3 tjedna nakon operacije.

• Da li se rak vratio unutar 2 godine od dijagnoze.

 

Mogućnosti liječenja osteosarkoma i MFH-a ovise o sljedećem:

• Gdje se nalazi tumor u tijelu.

• Veličina tumora.

• Stadij raka.

• Da li kosti još uvijek rastu.

• Starost bolesnika i opće zdravlje.

• Želja pacijenta i obitelji (da će pacijent moći sudjelovati u aktivnostima kao što su sportovi ili kako će se liječenje odraziti na vanjski izgled pacijenta).

• Da li rak novodijagnosticiran ili se ponovo pojavio nakon liječenja.

 

STADIJI OSTEOSARKOMA

 

Nakon što je osteosarkom dijagnosticiran, rade se testovi kako bi se utvrdilo jesu li su se stanice raka proširile  na druge dijelove tijela.

Proces koji se koristi kako bi se utvrdilo je li rak proširio se u pluća ili na druge dijelove tijela, zove se stupnjevanje. Informacije prikupljene iz procesa stupnjevanja određuju stupanj ili stadij  bolesti. Kod osteosarkoma i malignih fibioznog histiocitoma (MFH), većina bolesnika grupirana je prema tome da li se rak nalazi samo u jednom dijelu tijela ili se proširio.

U određivanju proširenosti bolesti, koriste se sljedeći postupci i pretrage:

 

Rendgensko snimanje organa kao što su prsni koš i kosti. Rendgen je vrsta energetske zrake koja može proći kroz tijelo i na film, stvarajući sliku područja unutar tijela. Rade se rendgenske snimke prsnog koša i područje gdje se tumor stvara.

 

CT sken-kompjuterizirana tomografija: Postupak koji čini niz detaljnih slika trbuha, preuzet iz različitih kutova. Slike su napravljene pomoću računala povezanih s rendgenskim strojem. Mogu se davati pacijentu i kontrastno sredstvo ili „boja“ koja se može ubrizgati u venu ili progutati kako bi se organi ili tkiva pokazali jasnije. CT se još naziva i kompjuterizirana aksijalna tomografija (CAT). Rade se CT  snimke prsnog koša i područje gdje se tumor stvara.

 

PET sken- postupak za pronalaženje malignih tumorskih stanica u tijelu. Mala količina radioaktivne glukoze (šećera) se ubrizgava u venu. PET skener okreće se oko tijela i stvara sliku gdje se glukoza koristi u tijelu. Maligne tumorske stanice pokazuju svjetliju sliku jer su aktivnije i troše više glukoze od normalnih stanica. PET skeniranje i CT skeniranje mogu se obaviti u isto vrijeme. Ovo se zove PET-CT.

 

MRI (magnetska rezonancija): postupak koji koristi magnet, radio valove i računalo kako bi se dobila serija detaljnih slika područja unutar tijela. Ovaj postupak se naziva i nuklearna magnetska rezonancija (NMRI). Za dobivanje detaljnih slika krvnih žila u jetri i blizu nje, boja se ubrizgava u venu. Ovaj postupak se naziva MRA (magnetna rezonantna angiografija).

 

Skeniranje kostiju: Postupak za provjeru postojanja stanica ubrzanog dijeljenja, kao što su stanice raka u kostima. Vrlo mala količina radioaktivnog materijala ubrizgava se u venu i putuje kroz krvotok. Radioaktivni materijal skuplja u kostima gdje je tumor i otkriva ga se skenerom.

 

Postoje tri načina na koje se rak širi u tijelu.

Rak se može proširiti kroz tkivo, limfni sustav i krv:

 

Tkivo. Rak se širi od mjesta gdje je započeo rast u obližnja područja.

Limfni sustav. Rak se širi odakle je započeo ulaskom u limfni sustav. Rak putuje kroz limfne žile u druge dijelove tijela.

Krv. Rak se širi odakle je započeo ulaskom u krv. Rak putuje kroz krvne žile u druge dijelove tijela.

 

Rak se može proširiti od mjesta gdje je započeo na druge dijelove tijela.

Širenja rakana drugi dio tijela naziva se metastaziranje. Stanice raka otrgnu se od mjesta gdje su počele rasti (primarni tumor) i putuju kroz limfni sustav ili krv.

Limfni sustav. Rak dolazi u limfni sustav, putuje kroz limfne žile i tvori metastatski tumor u drugom dijelu tijela.

Krv. Rak dolazi u krv, putuje kroz krvne žile i tvori metastatski tumor u drugom dijelu tijela.

Metastatski tumor je isti tip raka kao primarni tumor. Na primjer, ako se osteosarkom širi na pluća, stanice raka u plućima zapravo su stanice osteosarkoma. Bolest je metastazni osteosarkom, a ne rak pluća.

 

Osteosarkom i MFH opisuju se kao lokalizirani ili metastazirani.

Lokalizirani osteosarkom ili MFH nisu se proširili iz kostiju gdje je rak započeo. Može postojati jedno ili više područja raka u kosti koja se mogu ukloniti operacijom.

Metastatski osteosarkom ili MFH se proširio iz kosti u kojoj je rak započeo u druge dijelove tijela. Rak se najčešće širi u pluća. Može se proširiti i na druge kosti.

 

Recidivni  osteosarkom i maligni fibrozni histocitom kostiju

Recidivni osteosarkom i maligni fibiozni histiocitom (MFH) kosti su vrsta raka kosti koji su se ponovo pojavili (vratili) nakon liječenja. Rak se može vratiti u kost ili u druge dijele tijela. Osteosarkom i MFH najčešće se vraćaju u pluća, kosti ili oboje. Ukoliko se osteosarkom vraća, to je obično unutar 18 mjeseci nakon završetka liječenja.

 

LIJEČENJE OSTEOSARKOMA

 

Djecu sa osteosarkomom ili MFH-om treba liječiti tim zdravstvenih djelatnika koji su stručnjaci za liječenje raka kod djece.

Liječenje će nadgledati pedijatrijski onkolog, liječnik specijaliziran za liječenje djece s rakom. Pedijatrijski onkolog radi s drugim dječjim zdravstvenim djelatnicima koji su stručnjaci za liječenje osteosarkoma i MFH i specijalizirani su za određena područja medicine. To može uključivati sljedeće stručnjake:

• Pedijatar.

• Specijalist ortopedske kirurgije.

• Specijalist onkolog radioterapeut.

• Specijalist za rehabilitaciju.

• Socijalni radnik.

• Psiholog.

 

Liječenje osteosarkoma ili malignog fibroznog histiocitoma može uzrokovati nuspojave.

Nuspojave od liječenja raka koje počinju nakon tretmana i traju mjesecima ili godinama nazivaju se kasne nuspojave. Kasne nuspojave liječenja osteosarkoma  mogu uključivati sljedeće:

• Fizički problemi.

• Promjene raspoloženja, osjećaja, razmišljanja, učenja ili pamćenja.

• Pojava drugog karcinoma (nove vrste raka).

Neke kasne nuspojave mogu se liječiti ili kontrolirati. Važno je razgovarati s djetetovim liječnicima o posljedicama  liječenja raka koje se mogu pojaviti kod djeteta.

 

Koriste se četiri vrste standardnih terapijskih postupaka:

 

Operacija

Operacija za uklanjanje cijelog tumora učinit će se kada je god to moguće. Kemoterapija se može dati prije operacije kako bi tumor bio manji. To nazivamo neoadjuvantna kemoterapija. Kemoterapija se daje zbog toga što omogućava poštedniju operaciju, uklanja se manje koštanog tkiva i nakon operacije pacijent ima manje fizičkih problema.

Obavljaju se sljedeće vrste operacija:

 

• Široka lokalna ekscizija: Operacija uklanjanja raka i dijela zdravog tkiva oko njega.

 

• Operacija poštede ekstremiteta: Uklanjanje tumora u udovima (ruku ili nogu) bez amputacije, pa se sačuva i uporaba i izgled ekstremiteta. Većina bolesnika s osteosarkom ekstremiteta može se liječiti kirurškim zahvatima koji štede udove. Tumor se uklanja širokom lokalnom ekscizijom. Tkivo i kost koji se uklanjaju mogu se zamijeniti presadkom pomoću tkiva i kosti uzetog iz drugog dijela pacijentovog tijela ili s implantatom kao što je umjetna kost. Ako se pri dijagnozi ili tijekom kemoterapije pronađe prijelom prije operacije, u nekim slučajevima je i dalje  moguće izvesti operaciju poštede ekstremiteta. Ako kirurg ne može ukloniti sav tumor i dovoljno zdravog tkiva oko njega, obično se izvrši amputacija.

 

• Amputacija: Operacija uklanjanje dijela ili cijele ruke ili noge. Radi se kad nije moguće ukloniti sav tumor  operacijom poštede ekstremiteta. Pacijent može dobiti protezu (umjetni ekstremitet) nakon amputacije.

 

• Rotacioplastika: Operacija uklanjanja tumora tako da se odstrani donji dio natkoljenične i gornji dio potkoljenične kosti te koljeno. Dio noge koji ostaje ispod koljena potom je pričvršćen na dio noge koji ostaje iznad koljena, a noga se okreće unazad i gležanj djeluje kao koljeno. Moguće je pričvrstiti i protezu na stopalo.

 

Istraživanja su pokazala da je preživljavanje jednako bez obzira da li je prva operacija bila s poštedom ekstremiteta ili amputacija.

Čak i ako liječnik ukloni sav tumor koji se može vidjeti tijekom operacije, pacijentima se nakon operacije daje kemoterapija za ubijanje svih stanica raka koje su možda ostale na području odakle je tumor uklonjen ili koji se proširio na druge dijelove tijela. Liječenje dano nakon operacije, kako bi se smanjio rizik da će se rak vratiti, naziva se adjuvantna terapija.

 

Kemoterapija

Kemoterapija je liječenje raka koje koristi lijekove za zaustavljanje rasta stanica raka, bilo ubijanjem stanica ili zaustavljanjem njihovog dijeljenja. Kada se kemoterapija uzima na  usta ili ubrizgava u venu ili mišić, lijekovi ulaze u krvotok i mogu doći do stanice raka svugdje u  tijelu (sistemska kemoterapija). Kada se kemoterapija daje  izravno u cerebrospinalnu tekućinu (intratekalna kemoterapija), organ ili tjelesnu šupljinu kao što je abdomen, lijekovi uglavnom djeluju na stanice raka u tim područjima (lokalna  kemoterapija). Na koji način će se kemoterapija davati ovisi o vrsti i stadiju tumora koji se liječi.

U liječenju osteosarkoma i maligne fibrozne histiocitoze kosti, kemoterapija se obično daje prije i poslije operacije uklanjanja primarnog tumora.

 

Radioterapija/ zračenje

Radioterapija je liječenje raka koja koristi visoko-energetske rendgenske zrake ili druge vrste zračenja kako bi ubila stanice raka ili im zaustavila rast. Postoje dvije vrste radijacijske terapije:

• Vanjska radioterapija koristi stroj izvan tijela kako bi poslali zračenje prema raku.

• Unutarnja radioterapija ili brahiterapija je vrsta radioterapije kod koje se minijaturni radioaktivni izvori zračenja dovode u kontakt sa tumorom.

Način na koji se daje terapija zračenjem ovisi o vrsti i stupnju raka koji se liječi. Vanjska terapija zračenjem ne može učinkovito ubiti stanice osteosarkoma i MFH-a. Obično se upotrebljava nakon operacije, kada  ostane mala količina stanica raka ili se koristi zajedno s drugim terapijama.

 

Samarij

Samarij je radioaktivni lijek koji cilja područja na kojima rastu stanice kostiju, poput tumorskih stanica u kostima. Pomaže u ublažavanju boli uzrokovanih rakom u kostima, ali  ubija i stanice krvi u koštanoj srži. Također se koristi za liječenje osteosarkoma koji se vratio u druge kosti nakon liječenja.

Liječenje samarijem može pratiti transplantacija matičnih stanica. Prije liječenja samarijem, matične stanice (nezrele krvne stanice) uklanjaju se iz krvi ili koštane srži pacijenta,  zamrzavaju se i pohranjuju. Nakon što je završeno liječenje samarijem, pohranjene matične stanice se odmrznu i daju pacijentu kroz infuziju. Ove reinfudirane matične stanice rastu u krvne stanice tijela.

 

Nove vrste liječenja osteosarkome ispituju se u kliničkim ispitivanjima.

 

Ciljana terapija

Ciljana terapija je liječenje koje koristi lijekove ili druge tvari za pronalaženje i napad specifičnih stanica raka bez oštećenja normalnih stanica. Terapija inhibitorima kinaze i terapija monoklonalnim antitijelima tipovi su ciljane terapije za osteosarkom koji se  proučavaju u kliničkim ispitivanjima.

Terapija inhibitorom kinaze blokira proteine koji su potrebni da se stanice raka dijele. Sorafenib je vrsta terapije inhibitora kinaze koja se proučava za liječenje recidivnog  osteosarkoma.

 

Terapija monoklonalnim antitijelima je tretman raka koji koristi antitijela napravljena u laboratoriju, iz jednog tipa stanice imunološkog sustava. Ta antitijela mogu identificirati tvari na stanicama raka koje potiču rast stanica raka. Antitijela se pričvršćuju na te tvari i ubijaju stanice raka, blokiraju njihov rast ili ih sprječavaju da se šire. Monoklonalna antitijela daju se infuzijom. Mogu se koristiti sami ili nositi lijekove, toksine ili radioaktivni materijal izravno u stanice raka. Denosumab, dinutuximab i glembatumumab su monoklonalna antitijela koja se proučavaju za liječenje recidivnog  osteosarkoma.

 

OPCIJE LIJEČENJA OSTEOSARKOMA OVISNO O PROŠIRENOSTI BOLESTI

 

Metastatski osteosarkom

 

Metastaze na plućima

Kada se šire, osteosarkom ili maligni fibrozni histiocitom (MFH), obično se šire na pluća. Liječenje osteosarkoma metastaziranog na pluća može uključivati sljedeće:

• Kombinirana kemoterapija nakon čega slijedi operacija uklanjanja primarnog raka i raka koji se proširio na pluća.

 

Metastaze na kosti  ili metastaze na kosti i na pluća

Osteosarkom i maligni fibrozni histiocitom mogu se proširiti na udaljenu kost i / ili pluća. Liječenje može uključivati sljedeće:

• Kombinirana kemoterapija nakon čega slijedi operacija uklanjanja primarnog tumora i raka koji se proširio na druge dijelove tijela. Kemoterapija se daje i nakon operacije.

• Operacija uklanjanja primarnog tumora nakon čega slijedi kemoterapija i operacija uklanjanja raka koji se proširio na druge dijelove tijela.

 

Recidivni (povratni)  osteosarkom i maligni fibrozni histocitom kostiju

Liječenje recidivnog osteosarkoma i malignog fibroznog histiocitoma kostiju može uključivati sljedeće:

• Operacija uklanjanja tumora sa ili bez kemoterapije.

• Samarij sa ili bez transplantacije matičnih stanica (koristeći vlastite matične stanice pacijenta), kao palijativni tretman za ublažavanje boli i poboljšanje kvalitete života.

• Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak pacijentovog tumora na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.

• Kliničko ispitivanje novih oblika liječenja bolesnika čiji se rak ne može ukloniti kirurškim zahvatom. To može uključivati ciljanu terapiju kao što je terapija inhibitorom kinaze ili terapija monoklonalnim antitijelima.

 

 

>

 

2017  © d.istra