PITAJTE DOKTORA

ZA BESPLATNE SAVJETE NAZOVITE dr.med. DIJANU HEDER

tel. 01.4881600, 0994466551, info@eurovita.ch, WhatsApp, Viber: 0994466551

LEUKEMIJA

 

 

LEUKEMIJA VLASASTIH STANICA

Leukemija je rak krvnih stanica. Većina krvnih stanica nastaje u koštanoj srži. U leukemiji, nezrele krvne stanice postaju stanice raka. Ove stanice ne funkcioniraju  na način na koji bi trebale i sabijaju  (potiskuju) zdrave krvne stanice u koštanoj srži.

Postoje različite vrste leukemija  ovisno o vrsti krvnih stanica koje su  postale maligne. Na primjer, limfoblastična leukemija je rak limfoblasta (bijelih krvnih stanica koje se bore protiv infekcije). Bijele krvne stanice su najčešći tip krvnih stanica koje se pretvaraju u stanice raka. No, i crvene krvne stanice (stanice koje nose kisik od pluća do ostatka tijela) i trombociti (stanice koje sudjeluju u zgrušavanju krvi), također mogu postati stanice raka.

Leukemije se najčešće javljaju kod odraslih osoba starijih od 55 godina, a spadaju među najčešći rak kod djece mlađe od 15 godina.

Leukemija može biti akutna ili kronična. Akutna leukemije je brzo rastući rak i obično se brzo i   pogoršava. Kronična leukemija je sporije rastući rak sa usporenom progresijom tijekom vremena. Liječenje i prognoza bolesti ovise  o vrsti stanica iz kojih je leukemija nastala te o tome da li je akuta ili kronična.

 

 

Leukemija vlasastih stanica ili triholeukemija (HCL- “hairy cell” leukemija)

 

Opće informacije o leukemiji vlasastih stanica

 

Leukemija vlasastih stanica (HCL) je vrsta raka u kojem koštana srž proizvodi previše limfocita (tip bijelih krvnih stanica).

 

Leukemija vlasastih stanica je rak krvi i koštane srži. Bolest napreduje sporo ili uopće ne napreduje. Bolest se naziva leukemija vlasastih  stanica, jer stanice leukemije izgledaju "dlakave" kada se gledaju pod mikroskopom.

 

Anatomija kosti: Kost se sastoji od kompaktne kosti, spužvaste kosti i koštane srži. Kompaktna kost čini vanjski sloj kostiju. Spužvasta kost se nalazi uglavnom na krajevima kostiju i sadrži crvenu srž. Koštana srž se nalazi u središtu većine kostiju i ima mnogo krvnih žila. Postoje dvije vrste koštane srži: crvena i žuta. Crvena srž sadrži krvne matične stanice koje mogu postati crvene krvne stanice, bijele krvne stanice ili trombociti. Žuta srž je uglavnom sastavljena od masnoća.

Leukemija može zahvatiti crvene krvne stanice, bijele krvne stanice i trombocite.

 

Normalno, koštanu srž čine matične krvne stanice (nezrele stanica) koje postaju zrelim krvnim stanicama tijekom vremena. Matična krvna stanica može postati mijeloidna matična stanica ili limfoidna matična stanica.

 

Od mijeloidnih matičnih stanica nastaje jedna od tri vrste zrelih krvnih stanica:

• Crvene krvne stanice koje nose kisik i druge tvari u sva tkiva tijela.

• Trombociti koji stvaraju krvne ugruške da se zaustavi krvarenje.

• Granulociti (bijele krvne stanice) koji se bore protiv infekcije i bolesti.

Limfoidna  matična stanica postaje limfoblastna stanica, a zatim jedna od tri vrste limfocita (bijele krvne stanice):

• B limfociti koji stvaraju protutijela koja pomažu u borbi protiv infekcije.

• T limfociti koji pomažu B limfocitima stvarati protutijela koja pomažu u borbi protiv infekcije.

• Prirodne stanice ubojica koje napadaju stanice raka i viruse.

 

Razvoj krvnih stanica:  Matična krvna  stanica prolazi nekoliko koraka kako bi postala crvena krvna stanica, trombocit ili bijela krvna stanica.

Kod leukemije vlasastih stanica, previše matičnih stanica postaje limfociti ( tip bijelih krvnih stanica). Ove stanice također nazivamo leukemične stanice. Ove leukemične stanice ne mogu se dobro boriti protiv infekcije. Također, budući da se broj leukemičnih stanica povećava u krvi i koštanoj srži, postoji manje prostora za zdrave bijele i crvene krvne stanice te trombocite. To može uzrokovati infekciju, anemiju i lakše nastajanje  krvarenja. Neke stanice leukemije mogu sakupljati u slezeni i uzrokovati njeno povećanje.

 

Spol i dob mogu utjecati na rizik od leukemije vlasastih stanica

 

Sve što povećava rizik od dobivanja bolesti naziva se čimbenik ili faktor rizika. Imajući faktor rizika ne znači da ćete dobiti rak. Bez faktora rizika ne znači da nećete dobiti rak. Razgovarajte sa svojim liječnikom ako smatrate da ste u rizičnoj skupini.

Leukemija vlasastih stanica se češće javlja kod starijih muškaraca.

 

Znakovi i simptomi leukemije vlasastih stanica uključuju infekcije, umor i bol ispod rebara.

 

Ovi i drugi znakovi i simptomi mogu biti uzrokovani leukemijom vlasastih stanica ili drugim stanjima. Provjerite kod svog liječnika ako imate bilo što od sljedećeg:

-slabost ili osjećaj umora

-vrućica ili česte infekcije

-lako nastajanje modrica ili krvarenja.

-pomanjkanje daha

-neobjašnjivi gubitak težine

-bol ili osjećaj punoće ispod rebara

-bezbolni čvorići na vratu, pazuhu, trbuhu ili preponama

 

Testovi koji se koriste za ispitivanje krvi i koštane srži služe za otkrivanje (pronalaženje) i dijagnosticiranje  leukemije vlasastih stanica

 

Mogu se koristiti sljedeći testovi i postupci:

 

Fizikalni pregled i povijest bolesti: Fizikalnim pregledom provjeravaju se opći znakovi zdravlja, uključujući provjeru znakova bolesti, kao što su infekcija ili bilo što drugo što se čini neobičnim. Također će se ispitati povijest zdravstvenih navika pacijenta , prošlih bolesti i tretmana.

 

Kompletna krvna slika (KKS) s diferencijalnom krvnom  slikom (DKS): Postupak u kojem se izvlači uzorak krvi i provjerava sljedeće:

-broj crvenih krvnih stanica i trombocita

-broj i vrsta bijelih krvnih stanica

-količina hemoglobina (proteina koji nosi kisik) u crvenim krvnim stanicama

-udio crvenih krvnih stanica u ukupnom volumenu krvi

 

Kompletna krvna slika(KKS): Krv se skuplja umetanjem igle u venu i dopuštajući da krv utiče u epruvetu. Uzorak krvi se šalje u laboratorij i broje se crvene krvne stanice, bijele krvne stanice i trombociti. KKS se koristi za testiranje, dijagnozu i praćenje različitih stanja.

Biokemijske krvne pretrage: Postupak u kojem se provjerava uzorak krvi za mjerenje količine određenih tvari koje organi i tkivi u tijelu otpuštaju u krv.  Neuobičajena  (viša ili niža od normalne) količine te tvari može biti znak neke bolesti.

 

Razmaz periferne krvi: Postupak u kojem se provjerava uzorak krvi za blast stanice, broj i vrste bijelih krvnih stanica, broj trombocita i promjene u obliku, veličini i broju krvnih stanica.

 

Aspiracija koštane srži i biopsija: Uzimanje uzorka koštane srži, krvi i malog komada kosti umetanjem šuplje igle u zdjeličnu ili prsnu kost. Patolog pregledava koštanu srž, krv i kost pod mikroskopom tražeći abnormalne stanice.

 

Aspiracija koštane srži i biopsija. Nakon što se utrne ili anestezira maleno područje kože, igla za biopsiju koštane srži umeće se u pacijentovu zdjeličnu kost. Dobiju se uzorci krvi, kosti i koštane srži i ispituju se pod mikroskopom.

Sljedeći testovi mogu se napraviti na uzorcima krvi ili koštane srži koji se dobiju biopsijom koštane srži:

 

Citogenetska analiza: laboratorijski test u kojem se stanice u uzorku krvi ili koštane srži promatraju pod mikroskopom kako bi se utvrdilo postoje li određene promjene u kromosomima limfocita. Na primjer, u Philadelphia kromosom  pozitivnoj  ALL,  dio jednog kromosoma  premiješta na drugi kromosom.

 

Imunofenotipizacija: Postupak koji se koristi za identifikaciju stanica, na temelju vrsta antigena ili markera na površini stanice. Taj se postupak koristi za dijagnosticiranje podtipa ALL-a, uspoređujući stanice raka s normalnim stanicama imunološkog sustava.

 

Protočna citometrija: laboratorijski test koji mjeri broj stanica u uzorku, postotak živih stanica u uzorku i određene karakteristike stanica, kao što su veličina, oblik i prisutnost tumorskih biljega na površini stanice. Stanice su obojene s bojom osjetljivom na svjetlo. Obasjavaju se laserskim svjetlom, a stupanj raspršenja svjetlosti iste valne duljine pokazatelj je fizičkih osobina stanica – veličine, zrnatosti… Mjerenja se temelje na tome kako svjetlosno osjetljiva boja reagira na svjetlo.

 

Testiranje genskih mutacija: laboratorijski test učinjen na koštanoj srži ili uzorku krvi radi provjere mutacija u BRAF genu. BRAF genska mutacija se često nalazi kod bolesnika s leukemijom vlasastih stanica.

 

CT sken-kompjuterizirana tomografija: Postupak koji čini niz detaljnih slika područja unutar tijela, snimljenih iz različitih kutova. Slike su napravljene pomoću računala povezanih s rendgenskim strojem. Pacijentu se može dati i kontrastno sredstvo ili „boja“ koja se može ubrizgati u venu ili progutati kako bi se organi ili tkiva pokazali jasnije. CT se još naziva i kompjuterizirana aksijalna tomografija (CAT).

 

Neki čimbenici utječu na mogućnosti liječenja i prognozu (vjerojatnost oporavka).

 

Opcije liječenja mogu ovisiti o sljedećem:

-Broj vlasastih stanica (leukemije) i zdravih krvnih stanica u krvi i koštanoj srži.

-Da li je slezena povećana.

-Postoje li znakovi ili simptomi leukemije, poput infekcije.

-Da li se leukemija ponavljala (vraća) nakon prethodnog liječenja.

 

Prognoza (vjerojatnost oporavka) ovisi o sljedećem:

-Bez obzira na to da li leukemija vlasastih stanica miruje ili polagano napredue, liječenje nije potrebno.

-Hoće li leukemija vlasastih stanica reagirati na liječenje.

-Liječenje često rezultira dugotrajnom remisijom (razdoblje tijekom kojeg su nestali neki ili svi znakovi i simptomi leukemije). Ako se leukemija vraća nakon što je u remisiji, ponovno liječenje često dovodi do nove remisije.

 

STADIJI LEUKEMIJE VLASASTIH STANICA

Ne postoji standardni sustav za određivanje stadija leukemije vlasastih stanica

 

Stupnjevanje je proces koji se koristi kako bi se utvrdilo koliko se rak proširio. Skupine se koriste umjesto stadija za Za leukemiju vlasastih stanica ne postoje stadiji, već se bolest svrstava u skupine kao  neliječena, progresivna ili refrakterna (vraćajuća).

 

Neliječena leukemija vlasastih stanica

Leukemija vlasastih stanica je nedavno dijagnosticirana i nije liječena osim simptomatski, tj. ublažavanjem znakova ili simptoma kao što su gubitak težine i infekcije. U neliječenoj leukemiji vlasastih stanica pojavljuju se neki ili svi sljedeći parametri:

-Vlasaste stanice (leukemija) nalaze se u krvi i koštanoj srži.

-Broj crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica ili trombocita može biti manji od normale.

-Slezena može biti veća od normale.

 

Progresivna leukemija vlasastih stanica

U progresivnoj leukemiji vlasastih stanica, leukemija je liječena bilo kemoterapijom ili splenektomijom (uklanjanje slezene) i pojavljuje se jedan ili oba sljedeća parametra:

-Postoji povećanje broja vlasastih stanica u krvi ili koštanoj srži.

-Broj crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih zrnaca ili krvnih pločica niži je od normale.

 

Refraktorna ili relapsna leukemija  vlasastih stanica

Relapsna ili refraktorna leukemija vlasastih stanica vratila se nakon liječenja, što znači da nije bilo odgovora na liječenje.

 

LIJEČENJE LEUKEMIJE VLASASTIH STANICA

 

Postoje različite vrste liječenja leukemije vlasastih stanica

 

Dostupni su različiti oblici liječenja odraslih bolesnika s leukemijom vlasastih stanica. Neki tretmani su standardni (trenutno se koriste za liječenje), a neki se ispituju u kliničkim ispitivanjima. Kliničko ispitivanje liječenja je istraživačka studija koja je namijenjena poboljšanju trenutačnih tretmana ili dobivanju informacija o novim tretmanima za pacijente s rakom. Kada klinička ispitivanja pokazuju da je novi tretman bolji od standardnog liječenja, novi tretman može postati standardni tretman. Pacijenti mogu razmisliti o sudjelovanju u kliničkom ispitivanju. Neka klinička ispitivanja su otvorena samo za pacijente koji se još nisu počeli liječiti.

 

Postoji pet standardnih vrsta liječenja leukemije vlasastih stanica

 

Oprezno čekanje

Nadzorno ili oprezno čekanje pažljivo prati stanje pacijenta bez ikakvog liječenja dok se znakovi ili simptomi ne pojave ili se promijene. Ovo se zove i promatranje. Za to vrijeme mogu se primjenjivati simptomatska liječenja ili liječiti problemi uzrokovani drugim bolestima, poput infekcije.

 

Kemoterapija

Kemoterapija je liječenje raka koje koristi lijekove za zaustavljanje rasta stanica raka, bilo ubijanjem stanica ili zaustavljanjem njihovog dijeljenja. Kada se kemoterapija uzima na  usta ili ubrizgava u venu ili mišić, lijekovi ulaze u krvotok i mogu doći do stanice raka svugdje u  tijelu (sistemska kemoterapija). Kada se kemoterapija daje  izravno u cerebrospinalnu tekućinu (intratekalna kemoterapija), organ ili tjelesnu šupljinu kao što je abdomen, lijekovi uglavnom djeluju na stanice raka u tim područjima (lokalna  kemoterapija). Način na koji se kemoterapija daje ovisi o tipu i stadiju raka koji se liječi. Analozi purina,  poput pentostatina i kladribina, koriste se u liječenju leukemije vlaknastih stanica. Međutim, ti lijekovi mogu povećati rizik od drugih vrsta raka, osobito Hodgkinovog limfoma i ne-Hodgkinovog limfoma. Dugoročno praćenje pacijenata je vrlo važno zbog rizika nastajanja tih vrsta raka.

 

Biološka terapija ili imunoterapija

Biološka terapija je liječenje koje koristi pacijentov imunološki sustav za borbu protiv raka. Tvari koje je proizvodi tijelo ili su napravljene u laboratoriju koriste se za pojačavanje, usmjeravanje ili obnavljanje prirodne obrane tijela od raka. Ova vrsta liječenja raka se naziva se i bioterapija ili imunoterapija. Interferon alfa je biološki lijek koji se obično koristi za liječenje leukemije vlasastih stanica.

 

Kirurško liječenje

Splenektomija je operacija uklanjanja slezene.

 

Ciljana terapija

Ciljana terapija je vrsta liječenja koja koristi lijekove ili druge tvari za prepoznavanje i napad na specifične stanice raka bez oštećenja normalnih stanica. Terapija monoklonalnim protutijelima je vrsta ciljane terapija koja se koristi kod leukemije vlasastih stanica.

 

Terapija monoklonalnim protutijelima je liječenje raka koje koristi protutijela koja su napravljena u laboratoriju iz jednog tipa stanica imunološkog sustava. Ta protutijela mogu identificirati tvari na stanicama raka, tj. antigen kao specifičnu strukturu oznake na površini stanice. Svako monoklonalno antitijelo prepoznaje specifični antigen na kancerogenoj stanici.  Antitijela se pričvršćuju na antigen i ubijaju stanice raka, blokiraju njihov rast ili širenje. Monoklonska protutijela daju su infuzijom. Mogu se koristiti samostalno ili u kombinaciji sa drugim onkološkim lijekovima ili zračenjem.

 

Monoklonalno protutijelo nazvano rituximab može se koristiti za određene bolesnike s leukemijom vlasastih stanica.

 

Proučavaju se i druge vrste ciljane terapije.

 

OPCIJE LIJEČENJA PO STADIJIMA LEUKEMIJE VLASASTIH STANICA

 

Neliječena leukemija vlasastih stanica

 

Ako broj krvnih stanica pacijenata nije prenizak i nema znakova ili simptoma, liječenje možda neće biti potrebno pa se pažljivo promatraju sve promjene pacijentovog stanja.  Ako broj krvnih stanica postane prenizak ili ako se pojave znakovi ili simptomi bolesti, početni tretman može uključivati sljedeće:

-kemoterapija

-splenecktomija (kirurško odstranjenje slezene)

 

Progresivna leukemija vlasastih stanica

 

Liječenje za progresivnu leukemiju vlasastih stanica može uključivati sljedeće:

-kemoterapija

-biološka terapija

-splenektomija (kirurško odstranjenje slezene)

-kliničko ispitivanje kemoterapije i ciljane terapije s monoklonalnim protutijelom (rituximab)

 

Relapsna ili refrakterna leukemija vlasastih stanica

 

Liječenje relapsne ili refrakterne leukemije vlasastih stanica može uključivati sljedeće:

-kemoterapija

-biološka terapija

-ciljana terapija s monoklonalnim protutijelom (rituksimab).

-visoke doze kemoterapije

-kliničko ispitivanje nove biološke terapije

-kliničko ispitivanje nove ciljane terapije

-kliničko ispitivanje kemoterapije i ciljane terapije s monoklonalnim protutijelom (rituximab).

 

Nove vrste liječenja ispituju se kroz klinička istraživanja.

 

Pacijenti mogu razmisliti žele li sudjelovati u kliničkom ispitivanju.

 

Za neke pacijente sudjelovanje u kliničkom ispitivanju može biti najbolji izbor za liječenje. Klinička ispitivanja dio su procesa istraživanja raka. Klinička ispitivanja su učinjena kako bi se utvrdilo je li novi tretman raka siguran i učinkovit ili bolji od standardnog liječenja.

 

Mnogi današnji standardni tretmani za rak temelje se na ranijim kliničkim ispitivanjima. Pacijenti koji sudjeluju u kliničkom ispitivanju mogu primiti standardni tretman ili biti među prvima koji će primiti novi tretman.

 

Pacijenti koji sudjeluju u kliničkim ispitivanjima također pomažu poboljšati način liječenja raka u budućnosti. Čak i kada klinička ispitivanja ne dovode do učinkovitih novih tretmana, često se bave važnim pitanjima i pomažu u poticanju istraživanja.

 

Pacijenti mogu ući u klinička ispitivanja prije, tijekom ili nakon početka liječenja raka

 

Neka klinička ispitivanja uključuju samo bolesnike koji još nisu liječeni. Ostala su ispitivanja tretmane za pacijente čije liječenje do tada nije bilo uspješno. Postoje i ispitivanja koja testiraju nove načine za zaustavljanje povrata ili relapsa raka ili smanjenje nuspojava liječenja raka.

 

Možda će biti potrebni i daljnji testovi

 

Neki od testova koji su učinjeni radi dijagnosticiranja raka ili otkrivanja stadija raka mogu se ponoviti. Neki će se testovi ponavljati kako bi se vidjelo koliko dobro djeluje terapija, da li se stanje promijenilo i da li se rak ponovo vratio. Odluke o tome hoće li se nastaviti, mijenjati ili će prestati liječenje, mogu se temeljiti na rezultatima tih testova.

Neki testovi će se nastaviti s vremena na vrijeme nakon završetka liječenja. Rezultati tih testova mogu pokazati je li se stanje promijenjeno ili ako se rak ponovno pojavio (vratio). Ti se testovi nazivaju naknadnim testovima ili kontrolnim pregledima.

 

 

>

 

2017  © d.istra