PITAJTE DOKTORA

ZA BESPLATNE SAVJETE NAZOVITE dr.med. DIJANU HEDER

tel. 01.4881600, 0994466551, info@eurovita.ch, WhatsApp, Viber: 0994466551

LEUKEMIJA

 

 

AKUTNA MIJELOIČNA LEUKEMIJA U DJEČJOJ DOBI

Leukemija je rak krvnih stanica. Većina krvnih stanica nastaje u koštanoj srži. U leukemiji, nezrele krvne stanice postaju stanice raka. Ove stanice ne funkcioniraju  na način na koji bi trebale i sabijaju  (potiskuju) zdrave krvne stanice u koštanoj srži.

Postoje različite vrste leukemija  ovisno o vrsti krvnih stanica koje su  postale maligne. Na primjer, limfoblastična leukemija je rak limfoblasta (bijelih krvnih stanica koje se bore protiv infekcije). Bijele krvne stanice su najčešći tip krvnih stanica koje se pretvaraju u stanice raka. No, i crvene krvne stanice (stanice koje nose kisik od pluća do ostatka tijela) i trombociti (stanice koje sudjeluju u zgrušavanju krvi), također mogu postati stanice raka.

Leukemije se najčešće javljaju kod odraslih osoba starijih od 55 godina, a spadaju među najčešći rak kod djece mlađe od 15 godina.

Leukemija može biti akutna ili kronična. Akutna leukemije je brzo rastući rak i obično se brzo i   pogoršava. Kronična leukemija je sporije rastući rak sa usporenom progresijom tijekom vremena. Liječenje i prognoza bolesti ovise  o vrsti stanica iz kojih je leukemija nastala te o tome da li je akuta ili kronična.

 

 

 

Akutna mijeloična leukemija (AML) u djetinjstvu je vrsta raka u kojem koštana srž stvara velik broj abnormalnih krvnih stanica.

 

Akutna mijeloična leukemija (AML) u djetinjstvu je rak krvi i koštane srži. AML se također naziva akutna mijelogena leukemija, akutna mijeloblastična leukemija, akutna granulocitna leukemija i akutna non-limfocitna leukemija. Akutna bolest se brzo pogoršava ukoliko se ne liječi. Kronični oblik bolesti obično sporije napreduje.

 

Anatomija kosti: Kost se sastoji od kompaktne kosti, spužvaste kosti i koštane srži. Kompaktna kost čini vanjski sloj kostiju. Spužvasta kost se nalazi uglavnom na krajevima kostiju i sadrži crvenu srž. Koštana srž se nalazi u središtu većine kostiju i ima mnogo krvnih žila. Postoje dvije vrste koštane srži: crvena i žuta. Crvena srž sadrži krvne matične stanice koje mogu postati crvene krvne stanice, bijele krvne stanice ili trombociti. Žuta srž je uglavnom sastavljena od masnoća.

Leukemija može zahvatiti crvene krvne stanice, bijele krvne stanice i trombocite.

 

Normalno, koštanu srž čine matične krvne stanice (nezrele stanica) koje postaju zrelim krvnim stanicama tijekom vremena. Matična krvna stanica može postati mijeloidna matična stanica ili limfoidna matična stanica. Limfoidna matična stanica postaje bijela krvna stanica.

Od mijeloidnih matičnih stanica nastaje jedna od tri vrste zrelih krvnih stanica:

• Crvene krvne stanice koje nose kisik i druge tvari u sva tkiva tijela.

• Trombociti koji stvaraju krvne ugruške da se zaustavi krvarenje.

• Granulociti (bijele krvne stanice) koji se bore protiv infekcije i bolesti

 

Razvoj krvnih stanica:  Matična krvna  stanica prolazi nekoliko koraka kako bi postala crvena krvna stanica, trombocit ili bijela krvna stanica.

U AML, mijeloidne matične stanice obično postaju tip nezrelih bijelih krvnih stanica zvanih mijeloblasti . Mijeloblasti ili stanice leukemije u AML su abnormalni i ne postaju zdrave bijele krvne stanice. Stanice leukemije mogu se nakupiti u krvi i koštanoj srži tako da postoji manje prostora za zdrave bijele krvne stanice, crvene krvne stanice i trombocite. Kada se to dogodi, može doći do infekcije, anemije ili lakog nastajanja  krvarenja. Stanice leukemije mogu se proširiti izvan krvi u druge dijelove tijela, uključujući središnji živčani sustav (mozak i kičmena moždina), kožu i desni. Ponekad stanice leukemije tvore čvrsti tumor zvan granulocitni sarkom ili klorom.

Postoje podtipovi AML na temelju vrste krvnih stanica zahvaćenih leukemijom. Liječenje AML razlikuje se za podtip zvan akutna promijelocitna leukemija (APL) ili kada dijete ima Downov sindrom.

 

 

Druge mijeloidne bolesti mogu utjecati na krv i koštanu srž

 

Kronična mijelogena leukemija

U kroničnoj mijeloičnoj leukemiji (KML) previše matičnih stanica koštane srži postaje tip bijelih krvnih stanica zvanih granulociti. Neke od ovih matičnih stanica koštane srži nikad ne postaju zrele bijele krvne stanice. Te nezrele stanice zovu se blasti. S vremenom, granulociti i blasti izoliraju crvene krvne stanice i trombocite u koštanoj srži. KML je rijetka kod djece.

 

Juvenilna mijelomonocitna leukemija

Juvenilna mijelomonocitna leukemija (JMML) je rijedak rak kod djece, češće se  javlja oko druge godine života  djeteta i  češće kod dječaka. U JMML-u previše matičnih stanica koštane srži postaje 2 vrste bijelih krvnih stanica zvanih mijelociti i monociti. Neke od ovih matičnih stanica koštane srži nikad ne postaju zrele bijele krvne stanice. Te nezrele stanice, zvane blasti, ne mogu raditi svoj uobičajeni posao. S vremenom, mijelociti, monociti i blasti izoliraju crvene krvne stanice i trombocite u koštanoj srži. Kada se to dogodi, može doći do infekcije, anemije ili lakšeg nastajanja  krvarenja.

 

Mijelodisplastični sindrom (MDS)

Mijelodisplastični sindrom (MDS) pojavljuje se rjeđe kod djece nego kod odraslih osoba. U MDS-u, koštana srž stvara previše crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i trombocita. Ove krvne stanice ne mogu sazrijeti i ući u krv. Liječenje za MDS ovisi o tome koliko je nizak broj crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica ili trombocita. Tijekom vremena MDS može postati AML.

Prolazni mijeloproliferativni poremećaj (TMD) je vrsta MDS-a. Ovaj poremećaj koštane srži može se razviti kod novorođenčadi s Downovim sindromom. Obično se spontano povuče u prva tri tjedna života. Dojenčad s Downovim sindromom i TMD-om imaju veću šansu za razvoj AML prije dobi od 3 godine.

 

AML ili MDS mogu se pojaviti nakon liječenja  s nekim lijekovima protiv raka i / ili zračenja

 

Liječenje raka s nekim lijekovima protiv raka i/ili terapijom zračenjem može uzrokovati s terapijom povezanu AML (t-AML) ili s terapijom povezani MDS (t-MDS). Rizik od ovih mijeloičnih bolesti povezanih s terapijom ovisi o ukupnoj dozi upotrijebljenih lijekova protiv raka i području doziranja zračenja. Neki bolesnici također imaju naslijeđeni rizik za t-AML i t-MDS. Ove bolesti povezane s terapijom obično se javljaju unutar 7 godina nakon liječenja, ali su rijetke kod djece.

 

Čimbenici rizika za AML, KML, JMML i MDS u dječjoj dobi su slični

 

Sve što povećava rizik od dobivanja bolesti naziva se faktor rizika. Imajući faktor rizika ne znači da ćete dobiti rak; bez faktora rizika ne znači da nećete dobiti rak. Razgovarajte s liječnikom svog djeteta ako mislite da bi vaše dijete moglo biti izloženo riziku. Ovi i drugi čimbenici mogu povećati rizik od AML dječje dobi, dječje KML, JMML-a i MDS-a:

 

• Imati brata ili sestru, posebno blizanku, s leukemijom

• Biti izložen dimu cigareta ili alkoholu prije rođenja.

• Bolovati u prošlosti od aplastične anemije.

• Bolovati u prošlosti od MDS-a ili imati MDS u obiteljskaoj povijesti bolesti.

• Imati obiteljsku povijest AML-a.

• Liječenje kemoterapijom ili zračenjem u prošlosti.

• Biti izložen ionizirajućem zračenju ili kemikalijama kao što je benzen.

• Imati određene genetske poremećaje, kao što su:

                                -Downov sindrom

                                -Fanconijeva anemija

                                -Neurofibromatoza tip 1

                                -Noonanov sindrom

                                -Shwachman-Diamondov sindrom

 

 

Znakovi i simptomi AML-a dječje dobi, dječje KML, JMML ili MDS uključuju groznicu, umor i lako nastajanje krvarenja ili modrica.

 

Ove i druge znakove i simptome u dječjoj dobi mogu prouzročiti AML , KML, JMML ili MDS ili druga stanja. Provjerite kod liječnika ako vaše dijete ima bilo što od sljedećeg:

• Vrućica s infekcijom ili bez nje.

• Noćno znojenje.

• Pomanjkanje daha.

• Slabost ili osjećaj umora.

• Lako nastajanje  modrica ili krvarenja.

• Petehije (točkasta krvarenja u koži).

• Bol u kostima ili zglobovima.

• Bol ili osjećaj punoće ispod rebara.

• Bezbolne čvoriće na vratu, u pazuhu, trbuhu, preponama ili drugim dijelovima tijela. U AML dječje dobi ovi čvorići, zvani leukemija cutis, mogu biti plave ili ljubičaste boje.

• Bezbolne čvorići se ponekad mogu naći i oko očiju. Nazvaju se  kloromi, a ponekad se vide u AML dječje dobi i mogu biti plavo-zelene boje.

• Osip na koži sličan ekcemima.

 

Testovi koji ispituju krv i koštanu srž služe za otkrivanje (pronalaženje) i dijagnosticiranje AML-a, KML-a , JMML-a i MDS-a u dječjoj dobi.

 

Mogu se koristiti sljedeći testovi i postupci:

Fizikalni pregled i povijest bolesti: Fizikalnim pregledom provjeravaju se opći znakovi zdravlja, uključujući provjeru znakova bolesti, kao što su infekcija ili bilo što drugo što se čini neobičnim. Također će se ispitati povijest zdravstvenih navika pacijenta , prošlih bolesti i tretmana.

Kompletna krvna slika (KKS): Postupak u kojemu se uzorkuje krv i provjerava sljedeće:

• Broj crvenih krvnih stanica i trombocita.

• Broj i vrsta bijelih krvnih stanica

• Količina hemoglobina (proteina koji nosi kisik) u crvenim krvnim stanicama.

• Udio crvenih krvnih stanica u ukupnom volumenu krvi

 

 

Kompletna krvna slika(KKS): Krv se skuplja umetanjem igle u venu i dopuštajući da krv utiče u epruvetu. Uzorak krvi se šalje u laboratorij i broje se crvene krvne stanice, bijele krvne stanice i trombociti. KKS se koristi za testiranje, dijagnozu i praćenje različitih stanja.

Razmaz periferne krvi: Postupak u kojem se provjerava uzorak krvi za blast stanice, broj i vrste bijelih krvnih stanica, broj trombocita i promjene u obliku, veličini i broju krvnih stanica.

Biokemijske krvne pretrage: Postupak u kojem se provjerava uzorak krvi za mjerenje količine određenih tvari koje organi i tkivi u tijelu otpuštaju u krv.  Neuobičajena  (viša ili niža od normalne) količine te tvari može biti znak neke bolesti.

Rendgensko snimanje prsnog koša: Rendgenska slika organa i kostiju unutar prsnog koša. Rendgentsko zračenje je vrsta energetske zrake koja može proći kroz tijelo i na film, stvarajući sliku područja unutar tijela.

Biopsija: Uklanjanje stanica ili tkiva kako bi ih patolog pregledao pod mikroskopom i provjerio da li postoje znakovi  raka. Biopsije koje se mogu napraviti uključuju sljedeće:

• Aspiracija koštane srži i biopsija: Uzimanje uzorka koštane srži, krvi i malog komada kosti umetanjem šuplje igle u zdjeličnu ili prsnu kost. Patolog      pregledava koštanu srž, krv i kost pod mikroskopom tražeći abnormalne stanice.

 

Aspiracija koštane srži i biopsija. Nakon što se utrne ili anestezira maleno područje kože, igla za biopsiju koštane srži umeće se u pacijentovu zdjeličnu kost. Dobiju se uzorci krvi, kosti i koštane srži i ispituju se pod mikroskopom.

• Biopsija tumora:  može biti učinjena biopsija kloroma

• Biopsija limfnih čvorova: Uklanjanje cijelog ili dijela limfnog čvora.

Citogenetska analiza: laboratorijski test u kojem se stanice u uzorku krvi ili koštane srži promatraju pod mikroskopom kako bi se tražile određene promjene u kromosomima. Promjene u kromosomima mogu nastati kad dio jednog kromosoma zamijeni mjesta s dijelom drugog kromosoma, kad dio jednog kromosoma nedostaje ili se ponavlja  ili kad se dio jednog kromosoma okrene naopako.

 

Sljedeći test je vrsta citogenetske analize:

 

• FISH (fluorescentna in situ hibridizacija): Laboratorijska tehnika koja se koristi za proučavanje gena ili kromosoma u stanicama i tkivima. Komadi DNK koji sadrže fluorescentnu boju pripreme se u laboratoriju i dodaju stanicama ili tkivima na predmetnom laboratorijskom stakalcu. Kada se ovi dijelovi DNK vežu na specifične gene ili područja kromosoma na stakalcu i  kada se promatraju pod mikroskopom s posebnim svjetlom, fluoresciraju (osvjetljavaju se).

Imunofenotipizacija: Postupak koji se koristi za identifikaciju stanica, na temelju vrsta antigena ili markera na površini stanice. Taj se postupak koristi za dijagnosticiranje podtipa AML usporedbom stanica karcinoma s normalnim stanicama imunološkog sustava. Na primjer, citokemijska studija može testirati stanice u uzorku tkiva korištenjem kemikalija (boja) za traženje određenih promjena u uzorku. Kemikalija može uzrokovati promjenu boje u jednoj vrsti stanica leukemije, ali ne u drugoj vrsti stanica leukemije.

Molekularno testiranje: laboratorijski test za određene gene, proteine ili druge molekule u uzorku krvi ili koštane srži. Molekularni testovi provjeravaju određene promjene u genu ili kromosomu koje mogu uzrokovati ili utjecati na rizik  za razvoj AML-a. Molekularni test može se koristiti za planiranje liječenja, otkrivanje učinkovitosti liječenja ili prognozu.

Lumbalna punkcija: Postupak koji se koristi za prikupljanje uzorka cerebrospinalne tekućine  ili cerebrospinalnog likvora (CSL) iz kralježnice. To se postiže postavljanjem igle između dva kralješka do cerebrospinalnog likvora u kralježnici i uzimanjem uzorka likvora. Uzorak CSL provjerava se pod mikroskopom tražeći znakove da li se stanice leukemije šire na mozak i leđnu moždinu. Ovaj postupak se također naziva LP ili lumbalna punkcija.

 

 

Lumbalna punkcija. Pacijent leži na boku u zgrčenom položaju. Nakon što se maleno područje na donjem dijelu leđa dezinficira i anestezira, spinalna igla (duga, tanka igla) umeće se u donji dio kralješnice za uzimanje uzorka cerebrospinalne tekućine (CSL, prikazano plavom bojom). Tekućina se šalje u laboratorij na ispitivanje.

Neki čimbenici utječu na prognozu (mogućnost oporavka) i mogućnosti liječenja.

 

Prognoza (vjerojatnost oporavka) i mogućnosti liječenja za AML u djetinjstvu ovise o sljedećem:

• Dob djeteta kada se dijagnosticira rak.

• Rasa ili etnička skupina djeteta.

• Ukoliko je dijete s pretjeranom tjelesnom težinom.

• Broj bijelih krvnih stanica u krvi kod postavljanja dijagnoze.

• Da li se  AML javila  nakon prethodnog liječenja raka.

• Podtip AML-a.

• Postojanje određenih promjena kromosoma ili gena u stanicama leukemije.

• Da li je dijete s Down-ovim sindromom. Većina djece s AML i Downovim sindromom mogu se izliječiti od leukemije.

•  Da li je leukemija zahvatila središnji živčani sustav (mozak i leđna moždina).

• Koliko brzo leukemija odgovara na liječenje.

• Je li AML nedavno dijagnosticirana (neliječena) ili se ponavlja (vraća se) nakon tretmana.

• Duljina vremena od prestanka liječenja, za AML koja se ponovo pojavila.

 

Prognoza i liječenje KML-a u djetinjstvu ovise o tome koliko je prošlo vremena otkad je bolest dijagnosticirana i koliki je broj blast stanica u krvi.

 

Prognoza (vjerojatnost oporavka) i mogućnosti liječenja za JMML ovise o sljedećem:

• Dob djeteta kada se dijagnosticira rak.

• Vrsta i broj gena koji imaju promjene.

• Koliko je crvenih i  bijelih krvnih stanica te trombocita u krvi.

• Je li JMML nedavno dijagnosticiran (neliječen) ili se ponovo pojavio nakon liječenja.

 

Prognoza (vjerojatnost oporavka) i mogućnosti liječenja MDS-a ovise o sljedećem:

• Da li je MDS uzrokovan prethodnim liječenjem raka.

• Koliko je nizak broj crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica ili trombocita.

• Je li MDS novo dijagnosticiran (neliječen) ili se ponovo pojavio nakon liječenja.

STADIJI AKUTNE MIJELOIČNE LEUKEMIJE I DRUGIH MIJELOIDNIH MALIGNITETA U DJEČJOJ DOBI

Jednom kada je dijagnosticirana akutna mijeloična leukemija kod djece (AML), rade se dodatni testovi kako bi se utvrdilo da li se rak proširio na druge dijelove tijela.

 

Sljedeći testovi i postupci mogu se koristiti kako bi se utvrdilo da li se leukemija širi:

Lumbalna punkcija: Postupak koji se koristi za prikupljanje uzorka cerebrospinalne tekućine  ili cerebrospinalnog likvora (CSL) iz kralježnice. To se postiže postavljanjem igle između dva kralješka do cerebrospinalnog likvora u kralježnici i uzimanjem uzorka likvora. Uzorak CSL provjerava se pod mikroskopom tražeći znakove da li se stanice leukemije šire na mozak i leđnu moždinu. Ovaj postupak se također naziva LP ili lumbalna punkcija.

 

Biopsija testisa, jajnika ili kože: Uzimanje stanica ili tkiva iz testisa, jajnika ili kože tako da se mogu pregledati pod mikroskopom kako bi se utvrdili znakovi raka. To se radi samo ako se tijekom fizikalnog pregleda pronađe nešto neuobičajeno oko testisa, jajnika ili kože.

 

Ne postoji standardni sustav određivanja stadija akutne mijeloične leukemije (AML), kronične mijeloične leukemije (KML), juvenilne mijelomonocitne leukemije (JMML) ili mijelodisplastičnog sindroma (MDS) u dječjoj dobi.

 

Opseg ili širenje raka obično se opisuje kao faze. Umjesto stadija, liječenje AML-a, KML-a, JMML-a i MDS-a dječje dobi  temelji se na jednoj ili više sljedećih činjenica:

 

• Vrsta bolesti ili podtip AML.

• Da li se leukemija proširila izvan krvi i koštane srži.

• Da li je bolest novodijagnosticirana, u remisiji ili ponavljaju.

 

 

Novodijagnosticirana AML dječje dobi

Novodijagnosticirana AML dječje dobi nije liječena osim za ublažavanje znakova i simptoma kao što su vrućica, krvarenje ili bol, a jedno od sljedećeg je prisutno:

• Više od 20% stanica u koštanoj srži su blasti (stanice leukemije).

Ili

• Manje od 20% stanica u koštanoj srži su blasti i postoji određena promjena u kromosomu.

 

AML dječje dobi u remisiji

U dječjoj AML u remisiji, bolest je liječena i nalazi su sljedeći:

• Kompletna krvna slika gotovo je normalna.

• Manje od 5% stanica u koštanoj srži su blasti (stanice leukemije).

• Nema znakova ili simptoma leukemije u mozgu, leđnoj moždini ili drugim dijelovima tijela.

 

Povratna ili rekurentna akutna mijeloidna leukemija u dječjoj dobi

Povratna akutna mijeloidna leukemija (AML) u dječjoj dobi je bolest koja se vraća  nakon što se liječi. Rak se može vratiti u krv i koštanu srž ili u druge dijelove tijela, kao što je središnji živčani sustav (mozak i leđna moždina).

 

• Više od 20% stanica u koštanoj srži su blasti (stanice leukemije).

• Postoje znakovi i simptomi leukemije.

 

LIJEČENJE AKUTNE MIJELOIČNE LEUKEMIJE U DJEČJOJ DOBI

 

Postoje različite vrste liječenja  djece s akutnom mijeloičnom leukemijom (AML), kroničnom mijeloičnom leukemijom (CML), juvenilnom mijelomonocitnom leukemijom (JMML) ili mijelodisplastičnim sindromom (MDS).

 

Različite vrste liječenja dostupne su za djecu s AML, CML, JMML ili MDS. Neki tretmani su standardi (trenutno se koriste za liječenje), a neki se ispituju u kliničkim ispitivanjima. Kliničko ispitivanje liječenja je istraživačka studija koja je namijenjena poboljšanju trenutačnih tretmana ili dobivanju informacija o novim tretmanima za pacijente s rakom. Kada klinička ispitivanja pokazuju da je novi tretman bolji od standardnog liječenja, novi tretman može postati standardni tretman.

Budući da je rak u djece rijedak, potrebno je razmotriti sudjelovanje u kliničkom ispitivanju. Neka klinička ispitivanja su otvorena samo za pacijente koji nisu počeli s liječenjem

 

Liječenje planira tim zdravstvenih djelatnika koji su stručnjaci za liječenje leukemije i drugih bolesti krvi u dječjoj dobi.

 

Liječenje će nadgledati pedijatrijski onkolog, liječnik specijaliziran za liječenje djece s rakom. Pedijatrijski onkolog radi s drugim dječjim zdravstvenim stručnjacima koji su stručnjaci za liječenje djece s leukemijom i specijalizirani su za određena područja medicine. To može uključivati sljedeće stručnjake:

*Pedijatar

*Hematolog

*Medicinski onkolog

*Dječji kirurg

*Onkolog -radioterapeut

*Neurolog

*Patolog

*Radiolog

*Pedijatrijska medicinska sestra

*Socijalni radnik

*Specijalist za rehabilitaciju

*Psiholog

 

Neki tretmani raka uzrokuju nuspojave mjesecima ili godinama nakon što liječenje završi.

 

Redovni kontrolni pregledi  su vrlo važni. Liječenje može uzrokovati nuspojave i dugo vremena nakon što je završilo. Nazivamo ih kasnim nuspojavama terapija.

 

Kasne nuspojave liječenja raka mogu uključivati:

• Fizičke, tjlesne  probleme.

• Promjene raspoloženja, osjećaja, razmišljanja, učenja ili pamćenja.

• Pojavu drugog karcinoma (nove vrste raka).

Neke kasne posljedice terapija mogu se liječiti ili kontrolirati. Važno je razgovarati s liječnikom o mogućim kasnim posljedicama uzrokovanim nekim tretmanima.

 

Liječenje dječje AML obično ima dvije faze.

 

Liječenje AML dječje dobi obavlja se u fazama:

Indukcija remisije: Ovo je prva faza liječenja. Cilj je ubiti stanice leukemije u krvi i koštanoj srži. Ovo dovodi leukemiju u remisiju.

 

Konsolidacija: Ovo je druga faza liječenja. Počinje nakon što je leukemija u remisiji. Cilj terapije konsolidacije jest ubiti bilo koju stanice leukemije koja ostaje u tijelu i može  uzrokovati recidiv.

Liječenje pod nazivom usmjerena terapija središnjeg živčanog sustava (CNS) može se dati tijekom faze indukcijske terapije. Budući da standardne doze kemoterapije ne mogu doseći stanice leukemije u CNS (mozak i leđna moždina), stanice su u mogućnosti pronaći utočište (sakriti) u CNS-u. Intratekalna kemoterapija može doći do stanica leukemije u CNS-u. Daje se da ubije stanice leukemije i smanjuje mogućnost da se leukemija vrati. CNS usmjerena terapija također se naziva CNS profilaksa.

 

Sedam tipova standardnih tretmana koristi se za liječenje AML, KML, JMML ili MDS u dječjoj dobi

 

Kemoterapija

Kemoterapija je liječenje raka koje koristi lijekove za zaustavljanje rasta stanica raka, bilo ubijanjem stanica ili zaustavljanjem njihovog dijeljenja. Kada se kemoterapija uzima na  usta ili ubrizgava u venu ili mišić, lijekovi ulaze u krvotok i mogu doći do stanice raka svugdje u  tijelu (sistemska kemoterapija). Kada se kemoterapija daje  izravno u cerebrospinalnu tekućinu (intratekalna kemoterapija), organ ili tjelesnu šupljinu kao što je abdomen, lijekovi uglavnom djeluju na stanice raka u tim područjima (lokalna  kemoterapija). Kombinirana kemoterapija je liječenje pomoću više od jednog lijeka protiv raka.

 

Način na koji se kemoterapija daje ovisi o subtipu AML-a koji se liječi i jesu li se stanice leukemije proširile na mozak i leđnu moždinu.

 

U AML, stanice leukemije mogu se proširiti na mozak i / ili leđnu moždinu. Kemoterapija koja se daje na usta ili putem vena za liječenje AML-a, ne može prijeći krvno-moždanu barijeru kako bi ušla u tekućinu koja okružuje mozak i leđnu moždinu. Umjesto toga, kemoterapija se ubrizgava u ventrikularni prostor u mozgu koji sadrži tekućinu ili u cerebrospinalni likvor, kako bi se ubile stanice leukemije koje se mogu proširiti (intratekalna kemoterapija).

 

 

Intratekalna kemoterapija. Antitumorski lijekovi se ubrizgavaju u intratekalni prostor, prostor koji sadrži cerebrospinalnu tekućinu (CSL, prikazano plavom bojom). Postoje dva različita načina za to. Jedan od načina, prikazan u gornjem dijelu slike, je ubrizgavanje lijekova u spremnik Ommaya (kupolasti spremnik koji se stavlja ispod vlasišta tijekom operacije, sadrži  lijekove koji dalje prolaze kroz malu cijev u mozak ). Drugi način, prikazan u donjem dijelu slike, je ubrizgavanje lijekova izravno u CSL u donjem dijelu kralježnice, nakon što je malo područje na donjem dijelu leđa utrnjeno ili anestezirano za prolaz igle.

Terapija radijacijom ili zračenjem

Radioterapija je liječenje raka koja koristi visoko-energetske rendgenske zrake ili druge vrste zračenja kako bi se ubile stanice raka ili im se zaustavilo rast. Postoje dvije vrste radijacijske terapije:

• Vanjska radioterapija koristi stroj izvan tijela kako bi poslali zračenje prema raku.

• Unutarnja radioterapija ili brahiterapija je vrsta radioterapije kod koje se minijaturni radioaktivni izvori zračenja dovode u kontakt sa tumorom.

Način na koji se daje terapija zračenjem ovisi o vrsti raka koji se liječi. U AML-u dječje dobi, vanjska terapija zračenjem može se koristiti za liječenje kloroma koji ne reagira na kemoterapiju.

 

Transplantacija matičnih stanica

Transplantacija matičnih stanica je način liječenja kada se nakon davanja kemoterapije vrši zamjena krvnih stanica koje su abnormalne ili uništene liječenjem raka. Matične stanice (nezrele krvne stanice) uklanjaju se iz krvi ili koštane srži pacijenta ili donora, i zamrznute se pohranjuju. Nakon završetka kemoterapije, pohranjene matične stanice se odmrzavaju i daju pacijentu kroz infuziju. Ove reinfuzirane matične stanice rastu u krvne stanice tijela.

 

Transplantacija matičnih stanica. (Korak 1): Krv se uzima iz vene na ruci davatelja. Donor može biti sam pacijent ili druga podudarna osoba. Krv teče kroz stroj koji odvaja  matične stanice. Zatim se krv vraća donoru kroz venu na drugoj ruci. (Korak 2): Pacijent prima kemoterapiju za ubijanje malignih stanica. Pacijent može primiti I terapiju zračenjem (nije prikazano). (Korak 3): Pacijent prima matične stanice kroz kateter smješten u krvnu žilu u prsima.

Ciljana terapija

 

Ciljana terapija je vrsta liječenja koja koristi lijekove ili druge tvari za prepoznavanje i napad na specifične stanice raka bez oštećenja normalnih stanica.

 

Terapija inhibitorom tirozin kinaze: Liječenje inhibitorom tirozin-kinaze (TKI) blokira signale potrebne za rast tumora. TKI blokiraju enzim (tirozin-kinazu) koji uzrokuje da se matične stanice pretvaraju u  više bijelih krvnih stanica (granulociti ili blasti) nego što je tijelu potrebno. TKI se može koristiti s drugim lijekovima protiv karcinoma kao adjuvantna terapija (liječenje koje se daje nakon početnog liječenja kako bi se smanjio rizik od povratka karcinoma).

Imatinib je vrsta TKI koja je odobrena za liječenje kronične mijeloične leukemije kod djece.

Sorafenib, dasatinib i nilotinib se proučavaju za liječenje leukemije kod djece.

 

Monoklonalna terapija protutijelima: Monoklonalna protutijela koriste protutijela napravljena u laboratoriju, iz jednog tipa stanica imunološkog sustava. Ta antitijela mogu identificirati tvari na stanicama raka ili neke druge tvari koje potiču rast stanica raka. Antitijela se pričvršćuju na te tvari i ubijaju stanice raka, blokiraju njihov rast ili ih sprječavaju da se šire. Monoklonalna  protutijela daju su infuzijom. Mogu se koristiti sami ili kao nosači za  lijekove, toksine ili radioaktivni materijal izravno u stanice raka.

Gemtuzumab je vrsta monoklonog protutijela koja se koristi u liječenju podtipa AML-a nazvanog akutna promijelocitna leukemija (APL). Gemtuzumab nije dostupan u Sjedinjenim Američkim Državama, osim ako nije dano posebno odobrenje. Monoklonska protutijela mogu se koristiti s kemoterapijom kao adjuvantna terapija.

 

Terapija inhibitorom proteasoma: inhibitori proteazoma razgrađuju proteine u stanicama raka i ubiju ih. Proteasomi su enzimi koji se nalaze u svim stanicama i imaju važnu ulogu u funkciji i rastu stanice.

Bortezomib je inhibitor proteazoma koji se koristi za liječenje akutne promijelocitne leukemije (APL) kod djece.

 

Druge terapija lijekovima

Lenalidomid se može koristiti za smanjenje potrebe za transfuzijom u bolesnika koji imaju mijelodisplastični sindrom uzrokovan specifičnom promjenom kromosoma.

Arsenov trioksid i all-transretinoična kiselina (ATRA) su lijekovi protiv raka koji ubijaju stanice leukemije, sprječavaju im djeljenjw ili pomažu da stanice leukemije sazrijevaju u bijele krvne stanice. Koriste se u liječenju akutne promijelocitne leukemije.

 

Oprezno čekanje

Nadzorno ili oprezno čekanje pažljivo prati stanje pacijenta bez ikakvog liječenja dok se znakovi ili simptomi ne pojave ili se promijene. Ovo se zove i promatranje. Ponekad se koristi za MDS ili TMD (prolazni mijeloproliferativni poremećaj).

 

Potporna skrb

Potporna skrb daje se za ublažavanje simptoma  uzrokovanih bolešću ili njenim liječenjem. Pomoćna njega može uključivati sljedeće:

Transfuzijska terapija: način davanja crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica ili trombocita za zamjenu krvnih stanica uništenih bolešću ili liječenjem raka. Krv može biti donirana od druge osobe ili je možda bila uzeta ranije od pacijenta i pohranjena do potrebnog momenta.

Terapija lijekovima: kao što su antibiotici ili protugljivični lijekovi.

 

Leukafereza: Postupak u kojem se koristi posebni stroj za odvajanje bijelih krvnih stanica iz krvi. Krv je uzeta od pacijenta i stavljena kroz separator krvnih stanica gdje su uklonjene bijele krvne stanice. Ostatak krvi se zatim vraća u krvotok pacijenta.

 

Nove vrste liječenja ispituju se kroz klinička istraživanja.

Ovaj sažetak opisuje tretmane koji se proučavaju u kliničkim ispitivanjima. Nemoguće je navesti  svaki novi tretman koji se proučava.

Biološka terapija ili imunoterapija

Biološka terapija je liječenje koje koristi pacijentov imunološki sustav za borbu protiv raka. Tvari koje je proizvodi tijelo ili su napravljene u laboratoriju koriste se za pojačavanje, usmjeravanje ili obnavljanje prirodne obrane tijela od raka. Ova vrsta liječenja raka se naziva se i bioterapija ili imunoterapija.

 

Stanice prirodne ubojice (NK) su vrsta biološke terapije. NK stanice su bijele krvne stanice koje mogu ubiti tumorske stanice. Ove se mogu uzimati od davatelja i davati pacijentu pomoću infuzije kako bi se ubijale stanice leukemije.

 

Pacijenti mogu razmisliti žele li sudjelovati u kliničkom ispitivanju

Za neke pacijente sudjelovanje u kliničkom ispitivanju može biti najbolji izbor za liječenje. Klinička ispitivanja dio su procesa istraživanja raka. Klinička ispitivanja su učinjena kako bi se utvrdilo je li novi tretman raka siguran i učinkovit ili bolji od standardnog liječenja.

Mnogi današnji standardni tretmani za rak temelje se na ranijim kliničkim ispitivanjima. Pacijenti koji sudjeluju u kliničkom ispitivanju mogu primiti standardni tretman ili biti među prvima koji će primiti novi tretman.

Pacijenti koji sudjeluju u kliničkim ispitivanjima također pomažu poboljšati način liječenja raka u budućnosti. Čak i kada klinička ispitivanja ne dovode do učinkovitih novih tretmana, često se bave važnim pitanjima i pomažu u poticanju istraživanja.

 

Pacijenti mogu ući u klinička ispitivanja prije, tijekom ili nakon početka liječenja raka

Neka klinička ispitivanja uključuju samo bolesnike koji još nisu liječeni. Ostala su ispitivanja tretmane za pacijente čije liječenje do tada nije bilo uspješno. Postoje i ispitivanja koja testiraju nove načine za zaustavljanje povrata ili relapsa raka ili smanjenje nuspojava liječenja raka.

 

Možda će biti potrebni i daljnji testovi

Neki od testova koji su učinjeni radi dijagnosticiranja raka ili otkrivanja stadija raka mogu se ponoviti. Neki će se testovi ponavljati kako bi se vidjelo koliko dobro djeluje terapija, da li se stanje promijenilo i da li se rak ponovo vratio. Odluke o tome hoće li se nastaviti, mijenjati ili će prestati liječenje, mogu se temeljiti na rezultatima tih testova.

Neki testovi će se nastaviti s vremena na vrijeme nakon završetka liječenja. Rezultati tih testova mogu pokazati je li se stanje promijenjeno ili ako se rak ponovno pojavio (vratio). Ti se testovi nazivaju naknadnim testovima ili kontrolnim pregledima.

 

Mogućnosti liječenja akutne mijeloične leukemije u dječjoj dobi

 

Novodijagnosticirana  akutna mijeloična leukemija u dječjoj dobi

Liječenje novodijagnosticirane dječje akutne mijeloične leukemije može uključivati sljedeće:

*Kombinacija kemoterapije i CNS usmjerene terapije s intratekalnom kemoterapijom.

* Kliničko ispitivanje različitih kemoterapijskih protokola (doze i raspored tretmana).

*Kliničko ispitivanje kombinirane kemoterapije i ciljane terapije s inhibitorom proteasoma ili inhibitorom tirozin kinaze sa ili bez transplantacije matičnih stanica.

 

Liječenje novodijagnosticirane akutne leukemije djeteta s granulocitnim sarkomom (kloromom) može uključivati kemoterapiju sa ili bez terapije zračenjem.

Liječenje AML-a uzrokovanog terapijom obično je isto kao i za novodijagnosticiranu AML, nakon čega slijedi transplantacija matičnih stanica.

 

Djeca s novodijagnosticiranom AML i Downovim sindromom

Liječenje akutne mijeloidne leukemije (AML) u djece u dobi od 4 godine ili mlađe s Downovim sindromom mogu uključivati sljedeće:

*Kombinacija kemoterapije i CNS usmjerene terapije s intratekalnom kemoterapijom.

Liječenje AML-a kod djece starije od 4 godine koje imaju Downov sindrom može biti isto kao i liječenje djece bez Down sindroma.

 

Dječja akutna mijeloična leukemija u remisiji

Liječenje dječje akutne mijeloične leukemije (AML) tijekom faze remisije (konsolidacija) ovisi o podtipu AML i može uključivati sljedeće:

*Kombinacija kemoterapije.

* Visoke doze kemoterapije nakon koje slijedi transplantacija matičnih stanica pomoću krvnih matičnih stanica od donora.

*Kliničko ispitivanje kemoterapije nakon čega slijedi infuzija prirodnih stanica ubojica.

*Kliničko ispitivanje kombinirane kemoterapije i ciljane terapije s inhibitorom proteasoma ili inhibitorom tirozin kinaze sa ili bez transplantacije matičnih stanica.

 

Ponavljajuća  ili povratna akutna mijeloična leukemija kod djece

Liječenje recidivne akutne mijeloične leukemije (AML) u dječjoj dobi može uključivati sljedeće:

*Kombinacija kemoterapije.

*Kombinirana kemoterapija i transplantacija matičnih stanica.

*Druga transplantacija matičnih stanica.

*Kliničko ispitivanje kombinacija novih antitumorskih lijekova, novih bioloških sredstava i presađivanja matičnih stanica pomoću različitih izvora matičnih stanica.

Liječenje recidivnog AML kod djece s Downovim sindromom je kemoterapija. Nije jasno je li transplantacija matičnih stanica nakon kemoterapije korisna u liječenju ove djece.

 

Akutna promijelocitna leukemija

Liječenje akutne promijelocitne leukemije može uključivati sljedeće:

*All-transretinoična kiselina (ATRA) plus kemoterapija.

*Terapija arsenovim trioksidom.

*CNS usmjerena terapija s intratekalnom kemoterapijom.

 

Ponavljajuća akutna promijelocitna leukemija

Liječenje ponavljajuće ili relapsne  akutne promijelocitne leukemije može uključivati sljedeće:

*Terapija all-transretinoičnom kiselinom (ATRA) plus kemoterapija.

*Terapija arsenovim trioksidom.

*Ciljana terapija s monoklonalnim protutijelom (gemtuzumab), ako je dano posebno odobrenje.

*Transplantacija matičnih stanica pomoću krvnih matičnih stanica od pacijenta ili donora.

 

Kronična mijeloična leukemija dječje dobi

Liječenje za kroničnu mijeloičnu leukemiju u djetinjstvu može uključivati sljedeće:

*Ciljana terapija s inhibitorom tirozin kinaze (imatinib).

*Kliničko ispitivanje ciljane terapije s drugim inhibitorima tirozin kinaze.

Za pacijente čija bolest ne reagira na terapiju imatinibom ili koja se vraća nakon liječenja, liječenje može uključivati sljedeće:

*Transplantacija matičnih stanica pomoću krvnih matičnih stanica od donora.

*Kliničko ispitivanje ciljane terapije s drugim inhibitorima tirozin kinaze.

 

Juvenilna mijelomocitna leukemija

Liječenje juvenilne mijelomonocitne leukemije (JMML) može uključivati sljedeće:

*Kombinirana kemoterapija praćena transplantacijom matičnih stanica. Ako se JMML ponovi nakon transplantacije matičnih stanica, može biti učinjena druga transplantacija matičnih stanica.

 

Mijelodisplastični sindrom

Liječenje mijelodisplastičnog sindroma (MDS) može uključivati sljedeće:

*Oprezno promatranje i čekanje.

*Transplantacija matičnih stanica pomoću krvnih matičnih stanica od donora.

*Kombinacija kemoterapije.

*Lenalidomid terapija.

*Kliničko ispitivanje transplantacije matičnih stanica pomoću nižih doza kemoterapije.

*Kliničko ispitivanje novog antitumornog lijeka ili ciljane terapije

 

Ako MDS postane akutna mijeloidna leukemija (AML), tretman će biti isti kao i tretman za novodijagnosticiranu AML.

 

Liječenje terapijski izazvanog MDS-a obično je isto kao i za novodijagnosticiranu AML, nakon čega slijedi transplantacija matičnih stanica.

Prolazni mijeloproliferativni poremećaj (TMD), vrsta MDS, obično prolazi sam po sebi. Za TMD koji se ne prolaze sami, liječenje može uključivati sljedeće:

*Transfuzijska terapija.

*Leukafereza.

*Kemoterapija.

 

 

 

 

>

 

2017  © d.istra